氨与CO₂可在氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（关键酶）的催化下合成氨基甲酰磷酸，氨基甲酰磷酸与鸟氨酸缩合成瓜氨酸，瓜氨酸由氨酸代琥珀酸合成酶（关键酶）催化，与冬氨酸生成精氨酸代琥珀酸，再裂解成精氨酸和延胡索酸，精氨酸水解生成尿素。